Ipospadia: se, quando e come trattarla

Urologia

Malformazione tipicamente maschile l'ipospadia consiste nell’associazione di più anomalie. Vediamo nel dettaglio cos'è e come è possibile trattare chirurgicamente la problematica affrontando anche le eventuali complicazioni

Ipospadia: di cosa si tratta

L’ipospadia è una malformazione del pene che consiste nell’associazione di più anomalie: l’uretra non si apre alla sommità del pene, ma più posteriormente, il prepuzio è incompleto ventralmente ed assume un aspetto “a ventaglio” posteriormente, l’asta peniena può essere curva verso l’avanti e il glande assume una forma aperta anteriormente. Non sempre tutte queste anomalie sono presenti contemporaneamente, in tal caso si parla di variante della sindrome ipospadica.

La prevalenza dell’ipospadia è di circa 4 casi ogni 1000 nati; nella maggior parte dei casi, circa il 90%, si tratta di una malformazione isolata, nel restante 10% si può associare ad altre malformazioni delle quali la più comune è la ritenzione testicolare, seguita dal reflusso vescico-ureterale.

Ipospadia: le cause

Le cause dell’ipospadia sono sconosciute, anche se sappiamo che in circa il 25% dei casi è riscontrabile una qualche forma di familiarità: i fratelli di un individuo affetto hanno dal 6 al 17% di probabilità di essere anch’essi affetti, l’incidenza di ipospadia nei padri di bambini ipospadici è aumentata di cinque volte. L’ipospadia può essere parte di una sindrome genetica o essere parte integrante di un disturbo dello sviluppo sessuale. Alcuni altri fattori quali gemellarità, ritardata crescita intrauterina e basso peso alla nascita, sono stati considerati come possibili concause dell’ipospadia.

Ipospadia: classificazione

Le ipospadie vengono classificate in base alla posizione del meato uretrale, in caso di sensibile incurvamento la posizione del meato viene valutata dopo il raddrizzamento dell’asta peniena.

-. Le ipospadie vengono classificate come anteriori quando il meato uretrale è posizionato tra il glande e il terzo distale dell’asta (glandulari, coronali e sottocoronali o peniene anteriori) e rappresentano circa il 75% dei casi.

- Le ipospadie posteriori presentano il meato in posizione prossimale e si dividono in: peniena posteriore, scrotale o perineale ed includono il restante 25% dei casi.

Le ipospadie posteriori sono spesso associate a curvatura importante dell’asta, a trasposizione dello scroto che risale a lato del pene e da bifidità dello scroto, il pene è frequentemente più piccolo rispetto alla norma. Nelle forme più gravi assumono un aspetto “ vulviforme”.

Ipospadia: trattamento

La correzione delle ipospadie è sempre un compito piuttosto difficile, gravato da una incidenza non trascurabile di complicanze. Il trattamento comprende: il raddrizzamento dell’asta, la creazione del tratto di uretra mancante, la regolarizzazione del prepuzio, la plastica cutanea che permette di ricoprire il pene operato e la riparazione delle anomalie associate. Non tutte le ipospadie richiedono la correzione di tutte queste anomalie che non sono sempre coesistenti.

Le ipospadie anteriori spesso non sono associate a curvatura dell’asta o presentano una particolare forma di incurvamento dovuta alla brevità della cute ventrale del pene e che si risolve staccando la cute e sostituendo la parte mancante con cute di provenienza prepuziale. Così come non tutte le ipospadie richiedono un trattamento chirurgico, le forme più anteriori, senza incurvamento e con il meato situato sulla superficie del glande sono solo un problema di natura estetica e, pertanto, di solito si lascia ai genitori la decisione se intervenire o meno. Solo se il meato è molto stretto o il flusso dell’urina è significativamente deviato verso il basso sussiste un’indicazione chirurgica.

In tutti gli altri casi, più severi, la malformazione interessa un organo che ha importanti ripercussioni sull’immagine corporea e, pertanto, è consigliato un intervento di correzione. L’età migliore per il trattamento, secondo l’opinione della maggior parte degli “ipospadologi” va dai nove ai quindici mesi, è opinione concorde che dai 2 ai 4 anni sia meglio evitare qualunque tipo di chirurgia genitale. A volte, soprattutto nelle ipospadie posteriori, il pene ed il glande sono molto piccoli, in questi casi, in cui il tasso di complicanze aumenta in modo significativo, l’intervento può essere preceduto dalla somministrazione di testosterone o comunque di androgeni per aumentare le dimensioni del pene. Questa pratica è comunque controversa e non accettata da tutti.

Principi dell’intervento

Per la correzione dell’ipospadia sono stati descritti più di 300 diversi interventi, questo significa che nessun intervento è ottimale e che, soprattutto, le diverse forme di ipospadia richiedono interventi differenti. La scelta dell’intervento è dettata dalla situazione del singolo paziente e dall’esperienza e dalle preferenze personali del chirurgo che effettua l’intervento.

Gli interventi si possono suddividere in:

- interventi in tempo unico, quando tutti gli elementi della malformazione vengono corretti in un unico intervento e questo, di solito, è la regola per le ipospadie anteriori;

- interventi in due tempi, si utilizzano soprattutto per la correzione delle ipospadie posteriori, anche se un numero non trascurabile di urologi pediatrici utilizza tecniche in tempo unico anche per il trattamento delle forme posteriori.

Le tecniche in due tempi prevedono che nel primo tempo si proceda al raddrizzamento dell’asta, per ottenere un pene dritto si può accorciare la faccia dorsale del pene o allungare quella ventrale. Spesso si deve ricorrere ad ambedue le tecniche per ottenere un raddrizzamento completo e duraturo. Dopo il raddrizzamento si ricostruisce una parte ventrale di tessuto che nel secondo tempo sarà trasformato in tubo: il nuovo piatto uretrale. Questa struttura può essere ottenuta o con un innesto libero di tessuto o trasferendo anteriormente il prepuzio, mantenendone intatta la vascolarizzazione.

Le tecniche in tempo unico utilizzate attualmente non sono più di 4-5, di queste la più popolare è la TIP che consiste nell’isolamento del tessuto posto anteriormente al meato uretrale, il cosiddetto piatto uretrale, che viene poi inciso longitudinalmente per allargarlo e tubulizzato per creare l’uretra mancante. Il glande viene poi chiuso intorno all’uretra ricostruita (glanduloplastica) L’intervento viene concluso dall’asportazione del prepuzio o dalla sua riconfigurazione per creare un prepuzio simile al normale. In passato era molto usata la tecnica di Mathieu che consiste nella ricostruzione del tratto mancante di uretra utilizzando un lembo di cute peniena prossimale, configurato a rettangolo, ribaltato e suturato al piatto uretrale, ma il suo impiego è, attualmente, molto ridotto.

Le mie preferenze personali vanno all’ impiego dell’avanzamento del meato e glanduloplastica (MAGPI) nelle forme glandulari con una conformazione del glande che permetta questa tecnica semplice, ma che se applicata correttamente, da degli ottimi risultati. Negli altri casi di ipospadia anteriore utilizzo da molti anni la TIP con risultati soddisfacenti. Nelle ipospadie posteriori utilizzo prevalentemente le tecniche in due tempi con lembi vascolarizzati, ma in casi favorevoli uso anche tecniche in tempo unico, la cui descrizione andrebbe oltre gli scopi di questo articolo.

Ipospadia: complicanze

Purtroppo gli interventi per ipospadia sono gravati da una percentuale di complicanze non indifferente che varia in funzione sia del grado di severità dell’ipospadia, sia della tecnica applicata che dell’esperienza dell’operatore. A proposito di quest’ultima numerosi studi hanno dimostrato che i risultati sono peggiori nei primi periodi di applicazione di una tecnica nuova e, comunque, nei centri con un basso numero di interventi (<50 ) all’anno. Le complicanze si aggirano intorno al 10% per le ipospadie anteriori e superano il 50% per le posteriori.

La complicanza più comune è la fistola uretro-cutanea cioè una comunicazione patologica che si crea tra la nuova uretra e l’esterno, da cui fuoriesce urina durante la minzione. Le cause sono molteplici e la terapia varia a seconda del numero e della posizione delle fistole, che possono richiedere il rifacimento dell’uretra o la semplice chiusura delle fistole. Altre complicanze meno frequenti sono la completa riapertura della neo-uretra o la stenosi, cioè il restringimento della neo-uretra nella sua totalità o in un tratto più limitato.

In conclusione possiamo dire che l’ipospadia è una malformazione abbastanza comune, ma il cui trattamento è ben lontano dall’essere perfetto e che, per questo motivo, è gravato da una significativa percentuale di complicanze. Non esistono ipospadie “semplici” perché il trattamento non è mai esente da difficoltà e potenziali complicanze anche nei casi apparentemente più facili.

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