Cefalee rare

La cefalea è un disturbo estremamente diffuso tra la popolazione. Le forme più comuni di cefalea sono la cefalea tensiva e l'emicrania. Tuttavia esistono forme più rare e meno conosciute di cefalea a insorgenza spesso notturna

Cefalea: di cosa si tratta

La cefalea è un dolore percepito a livello cranico, principalmente a livello periorbitario, frontale, temporale o occipito-nucale. Si tratta di un disturbo estremamente diffuso nella popolazione generale e nella maggioranza dei casi è di natura “essenziale” vale a dire non secondario a lesioni cerebrali o ad altri disturbi organici.

Cefalea: quanto è diffusa

Da uno studio condotto sulla popolazione europea risulta che il 50% della popolazione generale ha sofferto di cefalea nell'ultimo anno, e più del 90% dei soggetti ha sofferto di cefalea nell'arco della vita. Uno studio epidemiologico italiano (studio PACE) ha mostrato che nel corso dell'ultimo anno il 52% degli uomini e il 43% delle donne intervistate hanno sofferto di cefalea. Le forme più comuni di cefalea sono la cefalea tensiva e l’emicrania, ben note e conosciute alla popolazione generale.

Cefalea tensiva

La cefalea tensiva è un dolore gravativo, spesso ad esordio occipito-nucale che può estendersi lungo la volta cranica fino a livello frontale e periorbitario. Come sintomi associati possono presentarsi difficoltà di concentrazione, senso di pesantezza degli occhi, nausea, dolore nucale, cervicale e alle spalle, vertigini soggettive.

Emicrania

L’emicrania è un dolore pulsante più espresso in regione fronto-parieto-temporale spesso unilaterale, più raramente bilaterale. Sono spesso associati, fastidio alla luce (fotofobia), ai rumori (fonofobia) e a volte agli odori (osmofobia), nausea, a volte vomito e perdita di appetito. Il dolore è esacerbato da sforzi fisici, mentali, stati emotivi come ansia e rabbia.

Più raramente l’emicrania è associata, spesso preceduta, dalla cosiddetta aura che consiste in sintomi neurologici transitori. La forma più comune di aura è quella visiva nel corso della quale il paziente ha un deficit del campo visivo, vede una macchia scura che può essere attorniata da piccole strisce colorate o scintillanti: in questo caso si parla di scotoma scintillante. Più raramente l’aura può manifestarsi con deficit sensitivi o motori a carico degli arti, dei nervi cranici o del linguaggio.

Forme rare di cefalea

Esistono anche forme più rare di cefalea, spesso ad esordio notturno.

A tal proposito presento una review che descrive forme rare di cefalea, che hanno delle caratteristiche peculiari rispetto alle forme più comuni sopra menzionate. Si tratta di un lavoro del 2004, non recentissimo ma ancora attuale, di Anna Cohen e Holger Kaube.

Cefalea a grappolo

La prima forma descritta è la cefalea a grappolo che si presenta con attacchi di dolore intenso in regione frontale e periorbitaria unilaterale, sono associati sintomi vegetativi come naso che cola da una narice (rinorrea) e lacrimazione congiuntivale. Il singolo attacco doloroso dura per definizione da 15 a 180 minuti e si può presentare fino a 5 volte nelle 24 ore.

Si tratta di una patologia cronobiologica, con il 75% degli attacchi che si verifica tra le ore 21 e le ore 10. Gli attacchi notturni si verificano in media 90 minuti dopo l’addormentamento in corso della prima fase REM. Esiste anche una periodicità stagionale, con gli attacchi che si presentano nei cambi di stagione, in corrispondenza dei solstizi e si riducono in prossimità degli equinozi.

Sul piano farmacologico come terapia di attacco sono efficaci i triptani somministrati tramite spray nasale o iniezione sottocutanea. Come terapia di profilassi è efficace il litio verosimilmente poiché favorisce l’assorbimento del triptofano e favorisce la sua trasformazione in serotonina, precursore della melatonina che appare ridotta nella cefalea a grappolo. Altra terapia di profilassi comunemente utilizzata è il Verapamil.

Cefalea ipnica

La cefalea ipnica è una sindrome rara descritta per la prima volta da Raskin nel 1988. Ha una prevalenza stimata dello 0,07%. E’ un dolore cranico fastidioso, più o meno intenso che insorge esclusivamente durante il sonno e causa il risveglio del paziente di solito tra l’una e le tre di notte con ricorrenza fino a sei episodi per notte per almeno quattro volte a settimana. Si differenzia dalla cefalea a grappolo per l’assenza di franca lateralità e dei segni disautonomici facciali (miosi, rinorrea, lacrimazione). In analogia alla cefalea a grappolo presenta cronobiologia ed è correlata alla fase REM del sonno.

Anche la cefalea ipnica è responsiva alla terapia con Carbolitio che però per i suoi effetti avversi è poco indicato per i pazienti più anziani. Efficace è l’assunzione di caffeina alla sera poco prima di andare a dormire. Altre terapie potenzialmente efficaci sono la Flunarizina, il Verapamil e l’indometacina.

Emicrania parossistica

Altra rara forma di cefalea è l’emicrania parossistica ( frequenza 7/100000 anno) che fa parte della famiglia delle cefalalgie autonomico-trigeminali insieme alla cefalea a grappolo. E’ caratterizzata da dolore unilaterale e sintomi autonomici simili alla cefalea a grappolo ma con attacchi più brevi (2-30 minuti) ma più frequenti, più di 5 attacchi al giorno. Tale disturbo è più frequente nelle donne e la risposta all’Indometacina è totale. Vi è una maggior prevalenza di notte ma non così marcata come nella cefalea a grappolo.

La polisonnografia mostra che gli attacchi si presentano in fase REM. Tuttavia gli studi funzionali non mostrano un’attività dell’ipotalamo o dei nuclei del tronco encefalico durante gli attacchi e Carbolitio e Melatonina non risultano efficaci in questo tipo di emicrania.

SUNCT

Altra rara forma di cefalea è la SUNCT: il dolore è unilaterale, ad esordio improvviso, di breve durata (5-240 secondi), con sensazione di coltellata o bruciore con associati lacrimazione e iniezione congiuntivale. Si presenta con pattern a cluster, cioè con periodi di attacchi intensi e periodi di remissione. Nella fase acuta si possono avere fino a 200 attacchi al giorno. Non emerge chiara correlazione con la fase REM , studi di RM funzionale mostrano durante gli attacchi un’attività della parte ipsilaterale dell’ipotalamo. In merito al trattamento è resistente all’Indometacina, può essere utile terapia con Carbamazepina, Lamotrigina, lidocaina endovenosa.

Sindrome della testa che esplode

Un altro particolare quadro clinico è la cosiddetta “sindrome della testa che esplode”, descritta per la prima volta nel 1920. Ad esordio notturno è la sensazione improvvisa che un forte rumore, o uno sparo esploda nella testa; nel 10% viene riferita la percezione di un flash di luce. Sono descritti fino a sette attacchi per notte. Età media di esordio verso i 50 anni.

La polisonnografia ha mostrato una prevalenza degli attacchi in fase REM e nella transizione veglia-sonno. Solo in pochi pazienti si è rivelata efficace la clomipramina. Il disturbo di solito migliora spontaneamente nel tempo con la rassicurazione dei pazienti della sua natura benigna.

Cefalea thunderclap

Infine vi è da citare la cefalea thunderclap primaria che presenta un esordio acuto con insorgenza sia diurna che notturna. Il dolore è molto intenso e può mimare la rottura di un aneurisma cerebrale ed è scatenata dal rapporto sessuale, in particolare l’orgasmo. Quando si presenta è opportuno l’accesso in pronto soccorso per eseguire gli opportuni accertamenti mirati a verificare la presenza di un’emorragia cerebrale e/o di un aneurisma intracranico in rottura. Solo dopo aver escluso queste patologie si può porre diagnosi di cefalea thunderclap primaria.